NEUROBLASTOMA

NEUROBLASTOMA - czyli z czym walczymy?'

Neuroblastoma czyli nerwiak płodowy – złośliwy nowotwór wywodzący się z komórek cewy nerwowej (neuroblastów). Jest najczęstszym nowotworem rozpoznawanym u niemowląt. Blisko 50% przypadków neuroblastoma występuje u dzieci poniżej 2. roku życia.

Guz najczęściej rozwija się w obrębie jamy brzusznej (65%), z czego przynajmniej połowa ma punkt wyjścia w rdzeniu nadnerczy. Przestrzeń zaotrzewnowa stanowi miejsce wyjścia łącznie około 80% wszystkich guzów. Inne częste lokalizacje to przykręgosłupowe zwoje współczulne w śródpiersiu tylnym (15%), miednicy (2-5%), szyi (2-5%), wyjątkowo mózgowie. 

Neuroblastoma przybiera różne rozmiary, może być mikroskopową zmianą lub guzem o masie przekraczającej 1000 g. Guz jest miękki, ma konsystencję tkanki mózgowej, jest kruchy, z ogniskami krwotoków, martwicy, zwapnień; występują w nim torbiele.W momencie rozpoznania choroba jest zlokalizowana (bez przerzutów) w 40% przypadków. U około połowy pacjentów można stwierdzić szerzenie się przerzutów drogą krwionośną.

Guz nacieka okoliczne tkanki i daje przerzuty do:

węzłów chłonnych zaotrzewnowych i innych

wątroby (przerzut typu Peppera)

kości, szczególnie czaszki, oczodołów (typ Hutchinsona)

skóry (typ Smitha)

szpiku kostnego

płuc

mózgu.

Stopnie zaawansowania:

Stadium	Opis
I	Guz ograniczony do jednego narządu, możliwy do usunięcia w całości.
II	Guz nacieka poza narząd, w którym się rozwinął, nie przekracza jednak linii środkowej ciała. Węzły chłonne po stronie, w której rozwija się nowotwór zajęte lub nie.
III	Guz przekracza linię środkowa ciała, ipsilateralne węzły chłonne z przerzutami lub bez.
IV	Odległe przerzuty drogą krwi do narządów wewnętrznych: płuc, wątroby, mózgu, do tkanek miękkich i odległych węzłów chłonnych.
IVS	Niemowlęta z małym guzem nadnercza (jak w stadium I i II), przerzutami do wątroby, szpiku kostnego lub skóry, bez zniszczenia struktury kości.

Leczenie w IV stopniu zaawansowani neuroblastoma:

Stosuje się agresywne, skojarzone leczenie chemiczne, chirurgiczne i radioterapię według bieżącego protokołu (ESIOP-HRNBL). Protokół składa się z chemioterapii indukcyjnej (cyklofosfamid, winkrystyna, etopozyd, cisplatyna, karboplatyna), w przerwach między blokami podaje się także G-CSF (filgrastim). Po zakończeniu chemioterapii pobiera się komórki macierzyste do późniejszej megachemioterapii, a następnie podejmuje się próbę resekcji całkowitej guza pierwotnego. Kolejnym etapem leczenia jest zastosowanie megachemioterapii z autologicznym przeszczepieniem komórek macierzystych. Miejsce, w którym znajdował się guz pierwotny poddaje się napromienianiu. Po zakończeniu radioterapii, przeprowadza się terapię choroby resztkowej izotreotyniną albo monoklonalnymi przeciwciałami anty-GD2. Terapia przeciwciałami Anty GD2 zwiększa szanse na przeżycie o 20%. Niestety nie jest jeszcze dostępna w Polsce, a jej koszt za granicą to ok. 150 tys. EURO.